Поликистоз почек представляет собой наследственное заболевание. Выделяют две формы этой болезни – аутосомно-рецессивная и аутосомно-доминантная.
Серьезного подхода требует лечение поликистоза почек у детей и новорожденных, несмотря на редкие случаи его возникновения.
В детском возрасте болезнь протекает по аутосомно-рецессивному пути.
Причины
Кистоообразование у детей происходит в области дистальных канальцев и собирательных трубок. В конечном счете, это вызывает увеличение объема почек. Разрастаясь, кисты поражают соседние здоровые нефроны, вызывая серьезные нарушения в работе почек. Нередко при поликистозе почек у детей в процесс вовлекается и печень. Развитию патологии в детском и младенческом возрасте способствует передача мутантных генов от обоих родителей.
Ведущую роль в возникновении поликистоза почек медики отдают нарушению слияния секреторных и экскреторных структур нефрона на этапе развития вторичной почки. Впоследствии это нарушает процесс отделения первичной мочи, тем самым увеличивается давление в почечных канальцах. В итоге, поликистоз почек у детей и новорожденных может привести к деформации просвета почечных каналец.
Поликистоз почек у новорожденных
Отдельного внимания заслуживает лечение поликистоза почек у новорожденных. В 100 % случаев данное заболевание приводит к хронической почечной недостаточности. Чем раньше начался процесс кистообразования в почках, тем хуже прогноз заболевания. Очень часто лечение поликистоза почек у новорожденных оказывается не эффективным: в течение первых 6 недель болезнь приводит к летальному исходу. Если же избежать этого удалось, то к 20 годам у человека полностью сформировываются признаки тяжелой почечной недостаточности. Единственный шанс сохранить жизнь больному ребенку в этом случае – пересадка почки.
Симптомы
В детском возрасте поликистоз протекает крайне неблагоприятно. Клиническая картина заболевания зависит от возраста больного ребенка. Всего различают 4 формы поликистоза почек у детей и новорожденных:
- Перинатальная и неонатальная. Около 90 % почечных тканей новорожденного замещаются кистами, что приводит к резкому увеличению объема органа и живота;
- Раннего возраста (3-6 месяцев) и ювениальная (6 месяцев-5 лет). При диагностике выявляется увеличение размеров почек и печени. Частые симптомы поликистоза почек у детей и новорожденных – артерильная гипертензия, инфекции мочевыводящих путей.
Со временем на фоне поликистоза развивается почечная недостаточность и печеночная фиброза, нередко осложняющаяся желудочно-кишечными кровотечениями. У детей раннего детского и ювениального возраста прогноз намного благоприятней, чем у больных перинатальной и неонатальной группы: летальный исход наступает через 2-15 лет после возникновения поликистоза почек.
Методика лечения
В современной медицине лечение поликистоза почек у детей и новорожденных носит симптоматический характер. При стремительном развитии заболевания в детском возрасте терапевтические мероприятия направлены, прежде всего, на торможение прогрессирования осложнений кистообразования – почечной и печеночной недостаточности. В случае развития пиелонефрита на фоне основного заболевания лечение поликистоза почек у детей и новорожденных предусматривает курсовой прием антибиотиков или уросептиков.
При артериальной гипертензии врачи назначают прием средств, нормализующих давление, а при нарушении оттока мочи – диуретики. Отдельного внимания в лечении поликистоза почек у детей и новорожденных заслуживает лечебная диета. В этом случае в рационе больного сильно ограничены белковые продукты, соль и соленья, газированные напитки, консервация, а также концентрированные мясные бульоны.
В меню диету следует включить больше кисломолочных продуктов, отварные овощи, нежирные сорта мяса и рыбы. При стремительном увеличении объема кист может потребоваться хирургическое вмешательство – лапароскопическое иссечение кист или чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ. Больным с ярко выраженной почечной недостаточностью врачи нередко назначают сочетание трансплантации почек и печени.
